Lymfedém a lipedém
Společným jmenovatelem obou poruch je tzv. hyperosmolární otok (vysokobílkovinný otok), který však vzniká na odlišném patofyziologickém základě. Lymfedém je primárně poruchou lymfatického systému, v případě lipedému se jedná o hyperosmolární otok vznikající na podkladě lipohypertrofie (atypické ukládání podkožní tukové tkáně).
Lymfedém je tedy onemocněním lymfatického systému s městnáním tkáňového moku a vysokoproteinových látek v mezibuněčné tkáni a podkoží. Etiologicky se dělí na primární a sekundární lymfedém. Příčinou primárního lymfedému je aplázie, hypoplázie nebo hyperplázie míznic. Podle toho, v jakém věku se lymfedém objeví, rozlišujeme lymfedema congenitum (objevuje se od narození do 2 let věku), lymfedema praecox (vyskytuje se nejčastěji od menarché) a lymfedema tarda (postihuje ženy starší 35 let). Lymfedém je častěji diagnostikován u žen než u mužů, a to především z důvodu hormonálních rozdílů.
Sekundární lymfedém bývá zapříčiněn úrazy, onkochirurgickými zákroky nebo radioterapií. Mezi faktory, které zvyšují riziko vzniku, patří vyšší věk, chronický zánět a zvýšený index tělesné hmotnosti.
Rozdíl mezi primárním a sekundárním lymfedém nespočívá pouze v rozdílné etiologii, ale i způsobu šíření otoku. Primární lymfedém v oblasti končetin se šíří od periferie směrem do centra, kdežto sekundární lymfedém začíná pod překážkou a podél toku lymfy se šíří k periferii. Pro lymfedém je typické asymetrické rozložení otoků – většinou se otok týká jen jedné končetiny.
Klinicky se lymfedém projevuje jako otok postižené části těla, zpočátku měkký, později tuhý, bledý. Po zatlačení na oblast otoku se vytváří důlek. Ve tkáni následně vzniká chronický zánět a dochází k fibrózní přestavbě na vazivo. Nemoc často provází pocity napětí, bolestivost nebývá příliš výrazná. Porucha postihuje především dolní končetiny, ale může být i na horních končetinách, genitáliích a obličeji.
Lymfedém provází četné kožní změny, které mohou výjimečně vyústit až v lymfangiosarkom. Pro kožní poškození je charakteristická suchost kůže, hyperkeratóza a bradavičnaté změny kůže. V místě výrazného přetlaku lymfy se v podkoží tvoří puchýřky. Závažnou komplikací jsou mykotické infekce a erysipel. V závažných případech, především u neléčených forem, se lze setkat až s elefantiázou a deformitami končetin. U pacientek s postmastektonickým lymfedémem jsou časté neurologické potíže, opomenout nelze ani výraznou psychickou zátěž.
Lipedém
Lipedém je chronické bolestivé onemocnění podkožní tukové tkáně. Postihuje především ženy, výskyt u mužů je popsán zcela výjimečně. V pozadí vzniku stojí estrogenní hormony, které významně ovlivňují pružnost podkožního vaziva a zvyšují propustnost kapilár. První projevy nemoci se často objevují v souvislosti s hormonálními změnami, jako je puberta, těhotenství nebo menopauza.
Charakteristickým znakem lipedému je nepoměr mezi distribucí tuku v dolní a horní polovině těla. Zatímco horní část zůstává štíhlá, tuk se nadměrně hromadí v oblasti hýždí a dolních končetin. Na rozdíl od lymfedému jsou symetricky zvětšené obě končetiny. Na dolních končetinách je typickým nálezem ostré ukončení v oblasti kolen nebo kotníků.
V důsledku hyperplázie (zvětšení počtu) a hypertrofie (zvětšení velikosti) tukových buněk v podkožní vrstvě dochází ke zhoršení látkové výměny, ke stagnaci mezibuněčné tekutiny a toxinů, k útlaku lymfatických a krevních cév, což vede ke vzniku otoků. Nahromaděná tekutina tlačí na nervová zakončení a způsobuje pocit napětí a bolestivost. V postižené tkáni dochází i k zánětlivým změnám, provázeným tvorbou prozánětlivých adipokinů, a k trvalé, byť minimální hypoxii. Hypoxie je příčinou dalšího zvyšování kapilární propustnosti, což má za následek zhoršování otoků a riziko vzniku hematomů a petechií. V terénu uvedených změn dochází k postupné fibrotizaci podkoží a rozvoji deformit. Důsledkem je i sekundární postižení lymfatického systému a rozvoj lipolymfedému.
Léčba
Diagnostika a léčbu lymfedému i lipedému zůstává bohužel neuspokojivá a poskytuje především symptomatologickou úlevu. Mnohdy trvá i řadu let, než je stanovena přesná diagnóza, přestože časná a přesná diagnóza má mimořádný význam pro snížení bolesti, otoků, udržení pohyblivosti a zpomalení progrese nemoci.
Základní terapeutické kroky zahrnují:
- manuální a přístrojovou lymfatickou drenáž,
- kompresivní terapii obinadly a punčochami,
- chirurgickou léčbu,
- farmakoterapii pomocí léků obsahujících proteolytické enzymy,
- pohyb (zdůrazňována je především prospěšnost jógy, pilates, nordic walkingu s bandážemi, plavání),
- dechová cvičení,
- lymfotaping (speciální náplasti používaná na místa, kde není možné dosáhnout komprese jinými metodami),
- péči o kůži (zejména pravidelné promazávání, antimykotická péče, ochrana před poraněním),
- snížení zátěže a úpravu fungování lymfatického systému režimovými opatřeními (vyhýbat se přehřátí, neklást překážky v proudění lymfy – těsné prádlo, prstýnky, sezení s nohou přes nohu apod.) (více v článku Navrátilová – Lymfedém),4
- dietoterapii.
Léčba výživou